Ziliendyskinesie
Definition
Defekte Funktion der Flimmerhärchen, die die Atemwege auskleiden (untere und obere Atemwege, Nebenhöhlen, Eustachische Röhre, Mittelohr), was zu einem veränderten mukoziliären Transport führt und sich als rezidivierende Infektion der oberen und unteren Atemwege, chronischer produktiver Husten, chronische Rhinosinusitis oder persistierende Otitis media manifestiert. Erworbene Formen resultieren aus Verletzungen der Atemwege, die insbesondere mit Atemwegsinfektionen wie Bronchiolitis oder chronisch obstruktiver Lungenerkrankung einhergehen. Die seltenen primären Formen werden als autosomal-rezessive Störungen vererbt, die früh im Leben auftreten und typischerweise bis zur Bronchiektasie fortschreiten; sie können bei Männern und Frauen mit Unfruchtbarkeit aufgrund abnormer Spermienmotilität bzw. Eileiterfunktion assoziiert sein.