CB04.2
category
Störungen des Surfactant-Stoffwechsels
Definition
Die primäre interstitielle Lungenerkrankung, die spezifisch im Kindesalter aufgrund von Lungensurfactant-Protein-Anomalien auftritt, ist eine Gruppe von interstitiellen Lungenerkrankungen, die durch genetische Mutationen hervorgerufen werden, welche die Surfactant-Funktion und den Gasaustausch in der Lunge stören. Die durch diese Mutationen verursachten Störungen betreffen voll ausgetragene Säuglinge und ältere Kinder und weisen beträchtliche Überlappungen in ihrer klinischen und histologischen Darstellung auf.
Also indexed as
Akutes Atemnotsyndrom beim Neugeborenen mit Surfactant-StörungChronische Lungenerkrankung mit Surfactant-StörungInterstitielle Lungenerkrankung durch ABCA-3-Transporter-DefektInterstitielle Lungenerkrankung durch Surfactant-Protein-C-MangelSP-B [Surfactant-Protein-B]-MangelSpät beginnender Surfactant-MangelStörungen des Surfactant-StoffwechselsSurfactant-ABCA3-GenmutationSurfactant-Protein-B-MangelSurfactant-Protein-C-Genmutation
Nearby in Primäre interstitielle Lungenerkrankungen, spezifisch für das Kleinkind- oder Kindesalter
CB04.0Diffuse Entwicklungsstörungen der LungeCB04.1Pulmonale lymphatische DysplasienCB04.3Alveoläre und perialveoläre ZuständeCB04.4Pulmonale KapillaritisCB04.5Hirn-Lunge-Schilddrüsen-SyndromCB04.6Chronische Pneumonitis im Säuglings- und KleinkindalterCB04.7Neuroendokrine Zellhyperplasie im Kleinkindalter7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen