Optikusatrophien (OA) beziehen sich auf eine näher bezeichnete Gruppe von erblichen Optikusneuropathien, bei denen die Ursache der Sehnervenfunktionsstörung entweder autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbt wird. Die autosomal-dominante Optikusatrophie (ADOA), Typ Kjer, ist die häufigste OA, während die autosomal-rezessive Optikusatrophie (AROA) eine seltene Form ist.