Hereditäre Hornhautdystrophie (Hereditäre Keratitis) ist durch eine Trübung und Vaskularisierung der Hornhaut gekennzeichnet, die häufig mit einer Makulahypoplasie einhergeht. Die Prävalenz ist unbekannt. Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt und ist mit Mutationen im PAX6-Gen verbunden. Das Vorhandensein von Makulahypoplasie und Irisanomalien in einigen familiären Fällen lässt vermuten, dass es sich in diesen Fällen um eine Form der Aniridie handeln könnte.