4B00.00
category
Konstitutionelle Neutropenie
Definition
Dies ist eine Granulozytenstörung, die durch eine abnorm niedrige Anzahl von Neutrophilen gekennzeichnet ist. Neutrophile machen normalerweise 50 bis 70 % der zirkulierenden weißen Blutkörperchen aus und dienen als primäre Abwehr gegen Infektionen, indem sie Bakterien im Blut zerstören.
Exclusions
- Knorpel-Haar-Hypoplasie
(7B2Y)
Also indexed as
Angeborene AgranulozytoseAngeborene Agranulozytose und NeutropenieAngeborene LeukopenieAngeborene NeutropenieAngeborene Neutropenie in Verbindung mit syndromalen MerkmalenAngeborene Neutropenie mit MyelokathexisAngeborene Neutropenie mit ReifungsblockAutosomal-dominante schwere angeborene NeutropenieAutosomal-dominante schwere kongenitale NeutropenieAutosomal-rezessive schwere angeborene Neutropenie durch G6PC3-MangelAutosomal-rezessive schwere angeborene Neutropenie durch JAGN1-MangelAutosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch G6PC3-DefizienzAutosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch JAGN1-DefizienzBenigne ethnische NeutropenieCSF3R-bedingte schwere angeborene NeutropenieCSF3R-bedingte schwere kongenitale NeutropenieDursun-SyndromGutartige ethnische NeutropenieInfantile genetische AgranulozytoseKongenitale Neutropenie in Verbindung mit syndromalen MerkmalenKongenitale Neutropenie mit MyelokathexisKongenitale Neutropenie mit ReifungsblockKonstitutionelle NeutropenieKonstitutionelle Neutropenie mit extra-hämatopoetischen ManifestationenKostmann-SyndromMorbus KostmannPrimäre NeutropeniePrimäres Immundefekt-Syndrom durch p14-MangelPrimäres Immundefekt-Syndrom mit KleinwuchsPulmonale arterielle Hypertonie - Leukopenie - VorhofseptumdefektPulmonale arterielle Hypertonie mit Leukopenie und VorhofseptumdefektSchwere angeborene NeutropenieSchwere infantile genetische AgranulozytoseSchwere infantile genetische NeutropenieSchwere kongenitale NeutropenieX-chromosomale schwere angeborene NeutropenieX-chromosomale schwere kongenitale NeutropenieZyklische AgranulozytoseZyklische HämatopoeseZyklische Neutropenie