Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ

Definition

Ein aggressives, überwiegend extranodales, reifes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom. Es ist gekennzeichnet durch ein oft angiozentrisches und angiodestruktives zelluläres Infiltrat, das aus EBV(Epstein-Barr-Virus)-positiven NK/T-Zellen besteht. Die Nasenhöhle ist der häufigste Ort der Beteiligung. Die Patienten präsentieren sich häufig mit destruktiven Läsionen im Mittelgesicht (tödliches Mittelliniengranulom). Die Krankheit kann sich schnell auf verschiedene anatomische Stellen ausbreiten, einschließlich des Gastrointestinaltrakts, der Haut, der Hoden und der zervikalen Lymphknoten. Sie wird auch als angiozentrisches T-Zell-Lymphom bezeichnet. Der Begriff polymorphe Retikulose ist weit verbreitet, um die morphologischen Veränderungen zu beschreiben, die bei dieser Art von Lymphom auftreten. Der letztgenannte Begriff kann jedoch auch auf die lymphomatöse Granulomatose zutreffen, bei der es sich um eine angiozentrische und angiodestruktive EBV-positive B-Zell-Lymphoproliferationsstörung handelt.

Also indexed as

Nearby in Reifzelliges T-Zell-Lymphom, näher bezeichnet, nodal oder systemisch

• 2A90.0T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie
• 2A90.1Leukämie grob-granulierter Lymphozyten vom T-Zell-Typ
• 2A90.2Chronische lymphoproliferative Krankheiten der NK-Zellen
• 2A90.3Aggressive NK-Zell-Leukämie
• 2A90.4Systemisches T-Zell-Lymphom mit Epstein-Barr-Virus-Nachweis in der Kindheit
• 2A90.5Adultes T-Zell-Lymphom
• 2A90.7Enteropathie-assoziiertes T-zell-Lymphom
• 2A90.8Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom