Malformación epidérmica hamartomatosa congénita formada por queratinocitos. Se atribuye posiblemente a una mutación somática: las mutaciones embrionarias tempranas pueden originar extensos nevos sistematizados, si bien normalmente los nevos epidérmicos consisten en placas verrugosas o papilomatosas lineales. En el examen histológico presentan papilomatosis y acantosis.