La pancreatitis crónica hereditaria (PCH) es un tipo muy poco frecuente de pancreatitis crónica de comienzo en la niñez. Salvo por el comienzo más temprano y la evolución clínica más lenta, las características morfológicas y los resultados de laboratorio de la PCH no difieren de los observados en pacientes con pancreatitis crónica alcohólica.