Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el período prenatal o por factores genéticos hereditarios. Se caracteriza por formación excesiva de tejido conjuntivo fibroso, que conduce a la degradación parcial o completa del bazo. Puede cursar con predisposición a las infecciones. El diagnóstico de confirmación es mediante pruebas de diagnóstico por la imagen.