Púrpura trombocitopénica inmunitaria
Definition
La púrpura trombocitopénica inmune (o trombocitopenia inmune; PTI) es un trastorno de la coagulación autoinmune caracterizado por trombocitopenia aislada (un recuento de plaquetas <100 000/microL), en ausencia de cualquier trastorno subyacente que pueda estar asociado con la trombocitopenia. La incidencia anual en adultos se estima entre 1/62.500 y 1/25.600, con una relación mujer:hombre de 1,3:1. Aunque la PTI puede ocurrir a cualquier edad, la incidencia muestra una distribución bimodal específica de la edad para los hombres con dos picos de incidencia observados en los niños (menores de 18 años) y entre los ancianos. Entre las mujeres, la tasa de incidencia es constante. La PTI es asintomática en un tercio de los casos. La hemorragia mucocutánea con púrpura es la manifestación clínica más frecuente y ocurre cuando el recuento de plaquetas está por debajo de 30.000/microL. La hemorragia visceral grave (hematuria, hemorragia gastrointestinal o hemorragia cerebromeníngea) se observa principalmente cuando la trombocitopenia es inferior a 10.000/microL. Según la duración de la enfermedad, la PTI se clasifica en recién diagnosticada, persistente (duración de 3 a 12 meses) y crónica (duración de 12 meses). La PTI se define como grave cuando la presencia de síntomas hemorrágicos en el momento de la presentación es suficiente para justificar el tratamiento o cuando la aparición de nuevos síntomas hemorrágicos requiere una intervención terapéutica adicional. La etiología es desconocida. Sin embargo, el origen de la enfermedad no es genético, siendo excepcionales los casos familiares. La destrucción de plaquetas, mediada por autoanticuerpos principalmente en el bazo, se asocia tanto con producción deficiente de plaquetas como con efectos mediados por células T. Se realiza un diagnóstico presuntivo de PTI cuando los antecedentes, el examen físico, el hemograma completo y el examen del frotis de sangre periférica no sugieren otras etiologías de la trombocitopenia. No existe una prueba de "estándar de oro" que pueda establecer el diagnóstico de manera confiable. Una respuesta positiva a una terapia específica para PTI, p. inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y/o esteroides, apoya el diagnóstico. El aspirado de médula ósea (indicado a partir de los 60 años, en caso de anomalías de otras líneas celulares, o cuando la trombocitopenia no responde a los tratamientos de primera línea) muestra una médula ósea normal. Además de la evaluación morfológica, se deben considerar pruebas citogenéticas si se sospecha un síndrome mielodisplásico. El diagnóstico diferencial debe incluir causas de PTI secundaria (PTI inducida por fármacos), enfermedades autoinmunes (como el lupus eritematoso sistémico; consultar este término), infección por VIH y hepatitis C. La estrategia debe adaptarse tanto a la gravedad de la enfermedad como a la a la edad del paciente. El tratamiento rara vez está indicado en pacientes con recuentos de plaquetas por encima de 30x109/L en ausencia de hemorragia. Los corticosteroides son el tratamiento estándar de primera línea. El uso de IgIV puede ser apropiado en pacientes con sangrado que no responden a la prednisona. En caso de PTI crónica severa, el tratamiento de referencia es la esplenectomía. También se puede considerar la terapia con anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab). Los agonistas de los receptores de trombopoyetina (TPO) (eltrombopag y el fármaco huérfano de la UE romiplostim) producen excelentes respuestas y están indicados en pacientes que no responden a la esplenectomía o cuando la esplenectomía está contraindicada. Debido al mecanismo de acción de los agonistas de los receptores de TPO, se los considera una terapia de mantenimiento. La trombocitopenia de rebote después de la interrupción del tratamiento es motivo de preocupación. Los agentes citotóxicos deben reservarse para los raros pacientes refractarios a los tratamientos antes mencionados. La tasa de mortalidad es generalmente inferior al 2%, pero puede superar el 10% en los raros pacientes refractarios a la esplenectomía y tratamientos de primera y segunda línea.
Also indexed as
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3B64.11Púrpura trombocitopénica secundaria3B64.12Púrpura trombocitopénica inducida por medicamentos3B64.13Trombocitopenia aloinmunitaria3B64.14Púrpura trombocitopénica trombótica4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación