Los nevos melanocíticos congénitos son áreas circunscritas de piel pigmentada que están presentes al nacer y que obedecen a la proliferación anormal intrauterina de melanocitos dentro de la dermis, la epidermis o ambas. El tamaño varía desde pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro. Si su diámetro mayor, proyectado o alcanzado en la edad adulta, es de más de 20 cm se denominan nevos melanocíticos congénitos gigantes.